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Les tumeurs primitives du pancréas sont complexes. En effet, elles couvrent un large éventail de lésions hétérogènes caractérisées par leur grande diversité morphologique. Les tumeurs du pancréas sont classées selon la lignée cellulaire dont elles proviennent (canalaire, acineuse ou neuroendocrine) et selon leurs caractéristiques macroscopiques (solides ou kystiques). La dernière classification de l'organisation mondiale de la santé 2019 distingue les tumeurs épithéliales bénignes, précancéreuses et malignes.
La grande majorité des tumeurs bénignes et précancéreuses correspond à des lésions kystiques. Les tumeurs du pancréas exocrine largement prédominantes, sont issues des cellules canalaires et beaucoup plus rarement des cellules acineuses. Elles sont dominées par l'adénocarcinome canalaire qui représente à lui seul 85-90% des tumeurs pancréatiques. Les tumeurs du pancréas endocrine beaucoup plus rares, dérivent des cellules des îlots de Langerhans et des cellules endocrines incluses entre les acini et les canaux pancréatiques.
Elles représentent environ 5% de l'ensemble des tumeurs neuroendocrines de l'organisme et 1 à 2% de toutes les tumeurs pancréatiques.